Реклама


  •  

    Сифилис

     

    Сифилис - одно из распространенных заболеваний, передаваемых половым путем. Беспрецедентно высокий уровень заболеваемости сифилисом в нашей стране усугубляется резким нарастанием частоты ВИЧ-инфекции. Это связано с тем, что сифилис упрощает передачу ВИЧ-инфекции, а коинфекция его с ВИЧ меняет картину сифилиса, ухудшает течение обеих инфекций, усложняет их диагностику и лечение. Сложность борьбы с сифилисом обусловлена и высокой частотой его ассоциации с другими инфекциями, передаваемыми половым путем, - урогенитальным хламидиозом, гонореей, трихомониазом, микоуреаплазменной инфекцией и т. д.

    Этиология и патогенез

    Возбудитель сифилиса - бледная трепонема (Тгероnеmа раllidum), относящаяся к роду Тгероnеmа семейства Тгероnеmаtaceae, представляет собой спиралевидно изогнутый бактериальный микроорганизм, имеющий от 5 до 24 равномерных завитков. Длина ее составляет 7-14 мкм, ширина - 0,2-0,25 мкм. В отличие от других спирохет Т. раllidum присуща комбинация четырех основных видов движений: поступательного (вперед и назад), вращательного (вокруг собственной оси), сгибательного (маятникообразное) и контрактильного (волнообразное). Размножается поперечным делением и может существовать в трех формах: спиралевидной, обусловливающей самое частое, классическое течение сифилиса, а также в цистной и L-форме, поддерживающих длительное латентное течение. Является факультативным анаэробом. В связи с этим условия существования в крови для нее малоблагоприятны, и высокая концентрация возбудителя в крови обычно бывает при наиболее выраженных клинических проявлениях (вторичный сифилис).

    Оптимальные условия для размножения спирохета находит в лимфатических путях, постоянно присутствуя в лимфатических узлах. Возбудитель мало устойчив вне организма, он мгновенно гибнет при кипячении, но более устойчив к низким температурам, сохраняя свои патогенные свойства в тканях трупа при температуре около 0°С и ниже в течение 1-2 суток. Долго сохраняется во влажной среде (например, до нескольких суток во влажных носовых платках). Весьма чувствителен к большинству антисептических средств (0,05-проц. хлоргексидина биглюконату и др.).

    Источником инфекции является больной сифилисом человек, заражение от которого может произойти в любом периоде болезни, в том числе латентном. Наиболее заразны больные первичным и вторичным сифилисом со специфическими проявлениями на коже и слизистых оболочках, содержащих большое количество вирулентных трепонем. Инфекция передается через секреты и экскреты, в том числе через сперму, больных, молоко больной кормящей женщины. Бледные трепонемы всегда имеются в крови больных сифилисом, даже при латентной стадии, что является противопоказанием к донорству крови для лиц, переболевшим этой инфекцией.

    Заражение сифилисом обычно происходит при непосредственном контакте здорового человека с больным и очень редко при непрямом контакте - через предметы, с которыми соприкасался больной (ложки, стаканы, зубные щетки и т. п.). Важные условия заражения - наличие в материале от больного достаточного числа вирулентных трепонем, нарушение целостности кожного покрова или слизистой оболочки. Основной формой непосредственного контакта, обусловливающего заражение сифилисом, является половое сношение. После однократного полового контакта риск заражения составляет около 45%. Что касается непосредственной передачи сифилитической инфекции внеполовым путем, она возможна при поцелуях, укусах, кормлении грудью. Описаны случаи заражения сифилисом медицинского персонала (особенно гинекологов и хирургов) при неосторожном обследовании больных, патологоанатомов - от трупов болевших сифилисом, а также заражения при переливании инфицированной крови. Особое место занимает внутриутробная передача сифилиса больной матерью ребенку.

    После инфицирования чаще всего (90-95%) наблюдается классическое течение инфекции, реже (5-10%) - первично-латентное (с первыми клиническими проявлениями в виде поздних форм инфекции спустя годы и десятилетия). Допускается возможность самоизлечения. Предполагают, что варианты течения инфекции зависят от формы возбудителя. Волнообразное течение сифилиса со сменой активных проявлений болезни периодами скрытого состояния является проявлением изменений реактивности организма больного к бледной трепонеме.

    В классическом течении сифилиса выделяют четыре периода: инкубационный, первичный, вторичный, третичный. Периоды отличаются друг от друга набором сифилидов - различных морфологических элементов сыпи, возникающих в ответ на проникновение в кожу и слизистые оболочки бледных трепонем.

    Инкубационный период (от момента заражения до появления твердого шанкра) в среднем составляет 21 день (от 8 дней до 5 месяцев), иногда сокращается, например за счет быстрого насыщения организма бледными трепонемами при шанкрах, расположенных на значительном отдалении друг от друга (биполярные шанкры), или удлиняется (при реинфекции, тяжелых сопутствующих заболеваниях, лечении малыми дозами трепонемоцидных антибиотиков, одновременном заражении гонореей).

    Первичный период (от появления твердого шанкра до возникновения первого генерализованного высыпания) длится 6-7 недель. Характеризуется наличием твердого шанкра на месте внедрения возбудителя, через 5-7 дней увеличением регионарных лимфатических узлов (сопутствующий склераденит), а в конце первичного периода - специфическим полиаденитом, сохраняющимся в течение полугода.

    Вторичный период (от первого генерализованного высыпания до появления третичных сифилидов) длится 2-4 года и имеет волнообразное течение с обилием клинических симптомов и множеством воспалительных очагов в разных тканях и органах. Однако клинически при нем преимущественно выявляют сифилиды на коже и слизистых оболочках. Они представлены пятнистым, папулезным, пустулезным, пигментным элементами и облысением. Первые генерализованные высыпания, появляющиеся на фоне процесса заживления твердого шанкра, наиболее яркие и обильные (вторичный свежий сифилис). Через несколько недель (реже месяцев) они спонтанно исчезают. Повторные эпизоды высыпаний (вторичный рецидивный сифилис) чередуются с периодами полного отсутствия проявлений (вторичный латентный сифилис). Для вторичного периода сифилиса, за исключением злокачественной формы, характерен самопроизвольный регресс патологических изменений органов и тканей с отсутствием глубоких деструктивных поражений.

    Третичный сифилис в настоящее время встречается крайне редко, обычно начинается на 3-4-м году болезни и при отсутствии лечения длится до конца жизни больного. Он представлен бугорками и узлами (гуммы), отличается наибольшей тяжестью, приводя к обезображиванию внешности, инвалидности и в 10% случаев - к смерти. Для него характерно волнообразное течение с чередованием активных проявлений в разных органах и тканях (в первую очередь в коже, слизистых оболочках и костях) и длительных латентных состояний.

    От типичного течения сифилиса могут быть отклонения. В частности, при попадании возбудителя в кровь (например, при глубоком порезе, переливании крови) заболевание начинается с вторичных высыпаний. Это так называемый обезглавленный сифилис, сифилис без твердого шанкра, трансфузионный сифилис. У некоторых больных с поздними формами (при давности заболевания более 2 лет) поражаются исключительно внутренние органы или нервная система (нейросифилис).

    Врожденного иммунитета к сифилису не существует, то есть им может заболеть каждый. Приобретенный иммунитет также не возникает, поэтому человек, вылечившийся от сифилиса, может снова заразиться им (реинфекция). При заболевании сифилисом в организме возникает состояние нестерильного, или инфекционного, иммунитета с резистентностью к повторному заражению до тех пор, пока в организме находится возбудитель болезни. Несмотря на наличие при сифилисе инфекционного иммунитета, при нем возможна и суперинфекция в инкубационном периоде, в первые 10 дней первичного периода или в третичном периоде.

    Классификация

    В клинической практике для характеристики сифилиса используется обширная терминология, в различных сочетаниях: первичный серонегативный и первичный серопозитивный сифилис, сифилис вторичный свежий, сифилис вторичный рецидивный, сифилис вторичный латентный, сифилис третичный активный, сифилис третичный латентный, сифилис латентный серопозитивный ранний, сифилис латентный серопозитивный поздний, сифилис врожденный ранний, сифилис врожденный поздний, сифилис врожденный латентный, нейросифилис, висцеральный сифилис. В соответствии с МКБ-Х выделяют врожденный, ранний, поздний и другие формы сифилиса с подробной детализацией.

    Клиническая картина

    Первичный сифилис начинается с образования в месте внедрения возбудителя твердого шанкра (ulcus durum, первичная сифилома), который описан на любом участке тела, но наиболее часто образуется на половых органах, затем по мере убывания следуют анальная область, ротовая область, грудной сосок у женщин и т. д. Клинически типичный твердый шанкр - одиночная эрозия (язва) с отсутствием островоспалительных явлений, имеющая правильные (округлые или овальные) очертания, четкие границы, величиной с мелкую монету, приподнятую над уровнем кожи (слизистой оболочки), имеет гладкое блестящее ("лакированное") дно, пологие (блюдцеобразные) края, синюшно-красный цвет дна, скудное серозное отделяемое, плотноэластический ("хрящевидный") инфильтрат в основании (узловатый, пластинчатый, листовидный); язва безболезненна и устойчива к местной дезинфицирующей и противовоспалительной терапии. Иногда твердый шанкр бывает множественным (при наличии у больного в момент заражения многочисленных мелких нарушений целостности кожи или слизистой оболочки, у ВИЧ-инфицированных шанкры-отпечатки на соприкасающихся поверхностях). Шанкр сохраняется до начала вторичного периода и вскоре заживает, иногда существует в течение нескольких недель после появления генерализованной сыпи, еще реже - заживает до наступления вторичных проявлений сифилиса. Это зависит в основном от его размеров.

    Среди разновидностей твердого шанкра следует отметить следующие: гигантский (до размера ладони ребенка) обычно возникает на лобке и животе, то есть в местах с обильной подкожной жировой клетчаткой; карликовый - размером с маковое зерно; дифтеритический - покрытый сероватой некротической пленкой. Корковый шанкр располагается на местах, где легко происходит высыхание отделяемого: на лице, иногда на животе, половом члене и может иметь большое сходство с пиодермическими элементами (импетиго, эктима). Щелевидный шанкр представлен трещиной в мелких складках кожи, углах рта, межпальцевых складках; эрозивный шанкр Фольмана (баланит Фольмана) - на головке полового члена и без уплотнения в основании; болезненный - у наружного отверстия уретры, на уздечке полового члена, в складках заднего прохода, на миндалине.

    Выделяют атипичные твердые шанкры, распознавание которых представляет большие трудности. Индуративный отек возникает в результате поражения лимфатических капилляров кожи полового члена, мошонки или половых губ. Пораженный орган увеличивается в 2-4 раза и очень уплотняется, однако в отличие от бартолинита и воспалительного фимоза бывает без красноты и болезненности; диагностика особенно сложна при отсутствии типичного твердого шанкра. Шанкр-амигдалит характеризуется увеличением и резким уплотнением нёбной миндалины без образования эрозии или язвы, но с болезненностью при глотании. В отличие от банальной ангины при нем островоспалительные явления отсутствуют и наблюдается одностороннее увеличение подчелюстных и шейных лимфатических узлов. Шанкр-панариций чаще располагается на дистальной фаланге указательного или большого пальца кисти и проявляется глубокой язвой с неровными, нависающими, изъеденными краями и гнойно-некротическим налетом на фоне синюшно-красной отечной кожи.

    Осложнениями твердого шанкра являются баланит и баланопостит, обусловленные присоединением бактериальной или трихомонадной инфекции с развитием островоспалительных явлений в окружности сифиломы, которые в свою очередь могут завершаться развитием фимоза и парафимоза с увеличением и болезненностью регионарных лимфатических узлов. Реже наблюдаются гангренизация - язвенно-некротический процесс в области твердого шанкра и фагеденизм - прогрессирующий язвенно-некротического процесс, развивающийся в тканях, окружающих первичную сифилому, и сопровождающийся кровотечениями. Как и гангренизация, наблюдается у ослабленных лиц - хронических алкоголиков, ВИЧ-инфицированных и т. п.

    Регионарный лимфаденит (регионарный склераденит) - второй обязательный клинический симптом первичного сифилиса. Выражается в своеобразном увеличении и уплотнении ближайших к шанкру лимфатических узлов. В редких случаях он может быть слабо выраженным или отсутствовать. При локализации твердого шанкра на половых органах возникает паховый лимфаденит: лимфатические узлы увеличены, плотны, не спаяны между собой и окружающими тканями, подвижны, имеют овоидную форму, безболезненны, при пальпации пружинят. Кожа над ними не изменена. Характерно увеличение лимфатических узлов ("плеяды"), один из которых наиболее крупный. Лимфаденит может быть двусторонним и односторонним. Он никогда не нагнаивается и не вскрывается.

    Специфический регионарный лимфангиит - третий, менее постоянный признак первичного сифилиса. Поражается лимфатический сосуд на протяжении от твердого шанкра до близлежащих лимфатических узлов. Тяж его в виде плотноэластического безболезненного шнура, иногда с утолщениями по своему ходу, обычно прощупывается на дорсальной поверхности полового члена. Примерно с 3-4-й недели существования твердого шанкра возникает специфический полиаденит - важный сопутствующий симптом массовой гематогенной дессиминации бледных трепонем. В конце первичного периода примерно у 5% больных появляются общие симптомы (головные боли, ночные боли в костях и суставах, бессонница, раздражительность, общая слабость, повышение температуры тела, иногда до 39-40°С), а также изменения в крови с нерезкой гипохромной анемией, лейкоцитозом, повышением СОЭ (до 30-60 мм/ч). В остальных случаях сифилитическая септицемия протекает без лихорадки и общих симптомов, и переход первичной стадии сифилиса во вторичную происходит незаметно для самого больного.

    Вторичный сифилис характеризуется генерализацией. В патологический процесс помимо кожи, слизистых оболочек и лимфатических узлов могут вовлекаться центральная нервная система, кости, суставы, органы кроветворения, слуха, зрения и т. д. Основным проявлением этого периода являются генерализованные высыпания на коже и слизистых оболочках (вторичные сифилиды). При раннем вторичном сифилисе также могут присутствовать иногда трудно различимые остатки твердого шанкра. В течение первого полугодия на этой стадии сифилиса персистирует и лимфаденопатия. Высыпания каждого из приступов вторичного периода, просуществовав около 1,5-2 месяцев, подвергаются спонтанному регрессу, но спустя некоторое время появляются вновь. Первое высыпание, знаменующее начало вторичного периода, отличается особой яркостью и обилием сыпи, носит название "вторичный свежий сифилис". Все последующие приступы вторичного периода называются вторичным рецидивным сифилисом. Промежутки между приступами вторичного сифилиса, когда высыпания на коже и слизистых оболочках отсутствуют, носят название "вторичный латентный сифилис". Он обусловлен иммунобиологическими реакциями в ответ на массивное размножение бледных трепонем. Больной вторичным латентным сифилисом не имеет не только признаков поражения кожи, но и вовлечения внутренних органов, при этом диагностика основывается на неспецифических и специфических серореакциях.

    Больные ранним латентным сифилисом заразны для окружающих, а страдающие поздним могут только трансплацентарным путем инфицировать плод. При отсутствии лечения у 1/3 больных латентным сифилисом развивается третичный сифилис. Сифилиды при вторичном свежем сифилисе широко распространены и повсеместны, симметричны, богаты бледными трепонемами, имеют доброкачественное течение и заживают без рубцевания, лихорадочные симптомы отсутствуют, нет также островоспалительных явлений и субъективных ощущений. Последние появляются на фоне остатков твердого шанкра и быстро исчезают под влиянием противосифилитического лечения. При рецидивном сифилисе высыпания скудные, крупные, сгруппированные, бледные. Поздний рецидив характеризуется асимметричными, локализованными сифилидами, содержащими очень мало бледных трепонем. Элементами вторичного сифилиса являются пятнистые, папулезные и пустулезные сифилиды, а также сифилитическая плешивость и сифилитическая лейкодерма.

    Пятнистый (розеолезный) сифилид проявляется пятнами розового или бледно-розового цвета, величиной от чечевицы до ногтя мизинца, округлой или овальной формы, не возвышающимися над уровнем кожи, не шелушащимися, редко сливающимися, исчезающими при надавливании и не вызывающими субъективных ощущений. Пятна содержат мало бледных трепонем и располагаются чаще всего на туловище (особенно на боковых поверхностях) и конечностях (сгибы, ладони, подошвы). Самой частой локализацией в области лица является лоб. Различают ряд разновидностей сифилитической розеолы: отечную (уртикарная), сливную, рецидивную (крупная по размеру) и кольцевидную (в виде колец, дуг). Эквивалентом розеолы на слизистых оболочках является эритематозная сифилитическая ангина, проявляющаяся сливными эритематозными участками темно-красного цвета с синюшным оттенком в области зева, резко отграниченными от окружающей здоровой слизистой оболочки. Обычно она не вызывает субъективных ощущений (или они незначительны), не сопровождается лихорадкой и другими общими явлениями.

    Папулезные сифилиды также являются основными проявлениями вторичного сифилиса. Это бесполостные образования, резко отграниченные от окружающей здоровой кожи, выступающие над ее уровнем и содержащие большое количество бледных трепонем. В большинстве случаев они располагаются на туловище. В целом сифилитические папулы не сопровождаются субъективными ощущениями, но надавливание на них пуговчатым зондом вызывает острую боль - симптом Ядассона. Внешний вид сифилитических папул зависит от их локализации, давности инфекции и особенностей кожи больного.

    Различают несколько форм папулезных сифилидов. Лентикулярный (чечевицеобразный) сифилид чаще наблюдается при вторичном свежем сифилисе, представлен четко отграниченными плоскими округлыми папулами величиной с чечевицу, синюшно-красного цвета, плотноэластической консистенции, с гладкой блестящей поверхностью. Постепенно папулы приобретают желтовато-бурый оттенок, уплощаются, на поверхности их возникает скудное воротничковое шелушение. Милиарный сифилид отличается малыми размерами (с маковое зерно) и полуконической формой папул; нуммулярный (монетовидный) - характеризуется значительной величиной папул (с крупную монету и больше), склонностью к группировке; кольцевидный, элементы которого чаще располагаются на лице и шее; себорейный, при котором папулы локализуются на лице, по краю лба ("корона Венеры") и отличаются жирными чешуйками на поверхности; эрозивный (мокнущий), при котором папулы отличаются белесоватой мацерированной, эрозированной или мокнущей поверхностью, что обусловлено локализацией на слизистой оболочке и в углах рта и складках кожи, относится к наиболее заразным проявлениям сифилиса. Широкие кондиломы (вегетирующие папулы) располагаются в местах трения, физиологического раздражения (половые органы, область заднего прохода, реже - подмышечные, паховые складки и пупок). Отличаются большими размерами, вегетацией (разрастание ввысь) и эрозированной поверхностью. Роговые папулы (сифилитические мозоли) отличаются мощным развитием рогового слоя на поверхности, очень похожи на мозоли, псориазиформные папулы характеризуются выраженным шелушением на поверхности. Папулезные высыпания, нередко появляющиеся и на слизистых оболочках, особенно рта, клинически соответствуют эрозивным (мокнущим) папулам. В полости рта эрозивный папулезный сифилид чаще всего занимает область мягкого нёба и миндалин (сифилитическая папулезная ангина). Папулезные высыпания на слизистой оболочке гортани приводят к осиплости голоса.

    Пустулезные сифилиды - редкое проявление вторичного сифилиса. Они начинаются с пустулы и быстро эволюционируют с формированием корки или чешуйки и обычно возникают у лиц с пониженной сопротивляемостью организма, страдающих туберкулезом, алкоголизмом, малярией и т. д. Иногда сопровождаются повышением температуры и снижением массы тела.

    В зависимости от локализации, размеров и степени распада элементов различают пять разновидностей пустулезного сифилида. Угревидный - мелкие конические пустулы на плотном папулезном основании, быстро ссыхаются в корочки и медленно рассасываются. Импетигинозный - поверхностные пустулы, образующиеся в центре папул и быстро ссыхающиеся в корку. Оспенновидный - отличается шарообразными пустулами величиной с горошину, центр которых быстро засыхает в корку, расположены на плотном основании. Сифилитическая эктима - поздний сифилид (через полгода и позже от начала заболевания): глубокая округлая пустула величиной с крупную монету, быстро засыхает в толстую корку, инкрустированную в кожу, при отторжении которой возникает язва с круто обрезанными краями и периферическим валиком специфического инфильтрата багрово-синюшного цвета; эктимы обычно единичны, оставляют рубец. Сифилитическая рупия - эктимоподобный элемент под слоистой конической (устричной) коркой вследствие роста и повторного распада специфического инфильтрата. Обычно единичны, заживают рубцом.

    Угревидный, импетигинозный и оспенновидный сифилиды наблюдаются, как правило, при вторичном свежем сифилисе, а глубокие разновидности (эктима и рупия) - при рецидивном. Комбинация пустулезных, язвенных и пустулезных высыпаний является проявлением так называемого злокачественного сифилиса, встречающегося у иммуносупрессивных больных (в том числе у ВИЧ-инфицированных, алкоголиков и т. п.), при нем высыпания располагаются преимущественно в области головы и шеи, а также могут сопровождаться поражением слизистой оболочки рта. При локализации на миндалинах и мягком нёбе процесс имеет вид пустулезно-язвенной ангины. У больных злокачественным сифилисом наблюдаются лихорадка, ознобы, снижение массы тела, но нет лимфаденопатии. Серореакции на сифилис становятся положительными на более поздних сроках. При отсутствии соответствующей терапии возможен летальный исход.

    Сифилитическая плешивость обычно наблюдается при вторичном рецидивном сифилисе и проявляется в трех разновидностях. При диффузной плешивости облысению может подвергнуться любой участок кожного покрова, но чаще поражается волосистая часть головы, в том числе височные и теменная области. Мелкоочаговая плешивость проявляется множественными мелкими очажками облысения неправильно округлых очертаний, беспорядочно разбросанными по голове (особенно в области висков, затылка, бороды), и напоминает мех, изъеденный молью. Для этой формы характерно не полное выпадение, а частичное поредение волос; иногда мелкоочаговое облысение поражает наружную треть бровей и ресницы, которые имеют неодинаковую длину - "ступенчатообразные" ресницы, симптом Пинкуса. При смешанной плешивости имеются признаки обеих разновидностей. Сифилитическая плешивость существует в течение нескольких месяцев, после чего волосяной покров полностью восстанавливается.

    Сифилитическая лейкодерма (сифилид пигментный) патогномонична для вторичного (обычно рецидивного) сифилиса, чаще встречается у женщин, локализуется преимущественно на боковых и задней поверхностях шеи ("ожерелье Венеры") и характеризуется гипопигментированными округлыми пятнами величиной с ноготь. Различают пятнистую и кружевную сифилитическую лейкодерму, когда пятен очень много и они почти сливаются друг с другом, оставляя лишь небольшие полоски от гиперпигментированного фона. Лейкодерма существует длительно (иногда многие месяцы и даже годы), ее развитие связывают с поражением нервной системы. При наличии лейкодермы у больных наблюдаются, как правило, патологические изменения в спинномозговой жидкости.

    Во вторичном периоде в специфический процесс могут оказаться вовлеченными практически все органы и системы, хотя это бывает не часто. В основном поражаются кости и суставы, ЦНС и некоторые внутренние органы. Периостит встречается у 5% больных в виде диффузных утолщений, проявляясь болезненными тестоватыми припухлостями и ночными болями в костях. Наиболее часто поражаются кости черепа и большеберцовые. Поражение суставов обычно протекает по типу полиартритического синовита с образованием выпота в суставной полости. Сустав представляется отечным, увеличенным в объеме, болезненным при надавливании. Очень характерны появление болей в суставе при попытке к движению и исчезновение их во время движения. Наиболее часты специфические висцериты вторичного периода: сифилитический гепатит (увеличение и болезненность печени, повышение температуры тела, желтуха), гастрит, нефрозо-нефрит, миокардит. Сифилитические висцериты быстро проходят после специфического лечения.

    Поражение нервной системы во вторичном периоде сифилиса обычно называют ранним нейросифилисом, характеризующимся поражением мозговых оболочек и сосудов. При неврологическом обследовании с анализом цереброспинальной жидкости обнаруживают сифилитический менингит (нередко асимптомный), иногда осложняющийся гидроцефалией, а также сифилис сосудов мозга (менинговаскулярный сифилис), реже - сифилитические невриты, полиневриты, невралгии. Положительная реакция Вассермана при вторичном свежем сифилисе наблюдается в 100% случаев, при вторичном рецидивном - в 98-100%.

    Третичный сифилис развивается примерно у 40% больных на 3-4-м году заболевания, продолжается неопределенно долго и проявляется развитием специфического воспаления - инфекционной гранулемы. Проявления третичного периода сопровождаются наиболее выраженным, часто неизгладимым обезображиванием внешнего вида больного, тяжелыми нарушениями в разных органах и системах, приводят к инвалидности, а нередко и к летальному исходу. Отличительными особенностями третичного периода являются склонность сифилидов - бугорков и гумм к распаду с последующими обширными деструктивными изменениями в пораженных органах и тканях; ограниченность поражения (единичные элементы); его повсеместность; волнообразное, перемежающееся течение. Сифилиды, просуществовав обычно несколько месяцев, подвергаются спонтанному регрессу. При наличии клинических проявлений диагностируют третичный активный сифилис, при отсутствии их - третичный латентный сифилис. Рецидивы третичных поражений наблюдаются нечасто и бывают отделены друг от друга длительными (иногда многолетними) скрытыми периодами; сроки существования третичных сифилидов исчисляются месяцами и годами. Классические серологические реакции у 1/3 больных третичным сифилисом отрицательны. Наиболее часто в патологический процесс вовлекаются кожа, слизистые оболочки и костный скелет.

    Поражающий кожу бугорковый сифилид - небольшой плотноэластический бугорок, залегающий в толще дермы, полушаровидной формы, размером с вишневую косточку, темно-красного или синюшно-красного цвета. Поверхность его гладкая, блестящая. Спустя несколько недель или месяцев он размягчается и изъязвляется с образованием округлой, довольно глубокой язвы с валикообразными, круто обрезанными краями. Постепенно дно язвы очищается от распада, покрывается грануляциями и превращается в пигментированный по периферии атрофический рубец, на котором никогда не возникает новых высыпаний. Группа рубцов имеет мозаичный вид.

    Гумма формируется в гиподерме и представляет собой плотноэластический узел шаровидной формы величиной с грецкий орех, с резкими границами, покрытый багрово-красной кожей, ограниченно подвижный. Субъективные ощущения незначительны или отсутствуют. Гумма размягчается и вскрывается с образованием некроза и отторжением "гуммозного стержня". Образовавшаяся язва имеет округлые очертания, глубокое дно и очень характерные валикообразные толстые, плотноэластические синюшно-красные края. Постепенно она рубцуется, оставляя обесцвечивающийся рубец с зоной гиперпигментации по периферии. Иногда гуммозный инфильтрат распространяется на соседние ткани (с кожи на надкостницу, кость, кровеносные сосуды), что может привести к летальному исходу. Гуммы слизистых оболочек (носа, зева, языка, твердого и мягкого нёба, глотки, гортани и т. д.) часты и приводят к тяжелым и неустранимым расстройствам речи, глотания, дыхания, изменяют внешний вид больного ("седловидный" нос, перфорация твердого нёба и т. д.). Встречаются гуммозные сифилиды надкостницы, костей (голеней, предплечий, черепа и т. д.) и суставов (коленных, локтевых, голеностопных), а также внутренних органов и центральной нервной системы. В редких случаях при третичном сифилисе возникает поздняя третичная эритема от нескольких миллиметров до 2 см в диаметре, бледно-розового цвета, иногда приобретающая форму различных фигур.

    Врожденный сифилис. Передача сифилиса потомству происходит главным образом в первые 3 года после заражения матери. В дальнейшем эта способность ослабевает, но полностью не исчезает ("закон Кассовича"). Бледная трепонема инфицирует плод уже на 8-й неделе беременности, проникая через плаценту, повышению проницаемости которой для бледных трепонем способствует хламидийная, цитомегаловирусная, герпетическая инфекции. При врожденном сифилисе масса плаценты увеличивается по отношению к весу плода до 1:3 вместо 1:5 в норме. Обусловленную сифилисом гибель плода или рождение ребенка с клиническими проявлениями болезни отмечают при позднем начале специфического лечения матери (непосредственно перед родами) или при его отсутствии.

    Ранний врожденный сифилис диагностируется у детей до 2 лет и включает сифилис плода, сифилис детей грудного возраста, сифилис раннего детского возраста.

    Сифилис плода без лечения заканчивается его гибелью, как правило на 6-7-м, реже на 4-5-м месяце беременности. Внешне плод приобретает "старческий вид", он кахектичен; имеет малый рост и массу тела, дряблую, грязно-серого цвета, морщинистую кожу с уменьшением или отсутствием подкожно-жировой клетчатки, мацерирован. Внутренние органы (печень, селезенка, легкие) увеличены, плотные. Достоверные признаки сифилиса плода: рентгенологически выявляемый остеохондрит, милиарные сифиломы внутренних органов, обнаружение в них бледных трепонем.

    Сифилис детей грудного возраста (до 1 года) чаще проявляется в первые 3 месяца жизни и характеризуется поражением почти всех висцеральных органов, центральной нервной и костной систем. Поражения кожи и слизистых оболочек в основном соответствуют проявлениям вторичного приобретенного сифилиса и характеризуются пятнисто-папулезными сифилидами, иногда напоминающими импетиго. Вокруг рта и заднего прохода могут появляться мокнущие папулы с большим количеством бледных трепонем на поверхности.

    Выделяются две формы поражения: 1) диффузная папулезная инфильтрация Гохзингера (выявляется на 8-10-й неделе жизни ребенка в области лица, волосистой части головы, ягодиц), которая в области подбородка, углов рта, губ покрывается трещинами, оставляющими после заживления лучистые рубцы Робинсона - Фурнье; 2) сифилитическая пузырчатка, характеризующаяся субэпидермальными пузырьками и пузырями с серозным, серозно-гнойным или геморрагическим содержимым, располагающимися на инфильтрированном основании и имеющими по периферии лиловый венчик; чаще поражает ладони и подошвы.

    Системные нарушения у 1/3 детей проявляются с рождения. Наиболее ранним является сифилитический ринит с отеком, уплотнением слизистой оболочки носа, гнойно-кровянистым отделяемым, изъязвлением слизистой оболочки и хряща, приводящим к деформации носа. Часто развивается интерстициальный гепатит с гепатоспленомегалией, фиброзом, желтухой, лимфаденопатией, гемолитической анемией, иногда с тромбоцитопенией. Почти в 90% случаев выявляются рентгенологические признаки поражения костной системы. Весьма патогномоничны остеохондриты длинных трубчатых костей, иногда заканчивающиеся патологическими переломами конечностей (псевдопаралич Парро). Наличие нейросифилиса верифицируют по результатам исследования спинномозговой жидкости, поскольку симптомы этой формы имеют место только в 10% случаев, обычно не ранее 3-6-го месяца жизни. Обычно это менинговаскулярный сифилис, проявляющийся различными неврологическими синдромами.

    Врожденный сифилис раннего детского возраста (от 1 года до 2 лет) характеризуется менее выраженной симптоматикой. На коже имеются папулезные элементы или рубцы Робинсона - Фурнье. Выявляются гуммиозные поражения костей, орхиты, поражения печени, селезенки, нервной системы (в виде умственной отсталости, эпилептиформных припадков, гидроцефалии, гемиплегии, менингита). Особенностью течения раннего врожденного сифилиса в последнее десятилетие является уменьшение количества видимых клинических изменений (два-три симптома), все чаще встречается асимптомное течение процесса, который распознается лишь на основании выявления сифилиса у матери и стойких положительных серологических реакций у ребенка или с помощью специальных реакций с моноклональными конъюгатами (19S IgM - РИФ АБС).

    Поздний врожденный сифилис проявляется в возрасте от 2 до 17 лет и соответствует поражению разных органов и систем при приобретенном третичном сифилисе. Помимо этого отмечают постоянные стойкие признаки, являющиеся результатом сифилиса, перенесенного в грудном возрасте, или появляющиеся позже вследствие влияния сифилитической инфекции на развивающуюся костную систему и некоторые другие органы. Именно совокупность этих признаков позволяет отличить поздний врожденный сифилис от третичного. Признаки позднего врожденного сифилиса делятся в зависимости от степени специфичности на абсолютные, или безусловные, и относительные, или вероятные. Последние наблюдаются чаще при позднем врожденном сифилисе, но встречаются и при других болезнях, поэтому имеющие меньшую диагностическую ценность.

    К безусловным признакам относится триада Гетчинсона: гетчинсоновские зубы (бочкообразная или долотообразная форма резцов, гипоплазия жевательной поверхности с полулунной выемкой по свободному краю); паренхиматозный кератит (равномерное молочно-белое помутнение роговицы со светобоязнью, слезотечением и блефароспазмом); лабиринтная глухота (воспалительные явления и геморрагии во внутреннем ухе в сочетании с дистрофическими процессами в слуховом нерве). Вероятными признаками являются сифилитические хориоретиниты (характерна картина "соли и перца" на глазном дне), саблевидные голени (результат диффузного остеопериостита с реактивным остеосклерозом и искривлением костей голени кпереди), седловидный нос (результат сифилитического поражения носовой перегородки), ягодицеобразный череп (резко выстоящие лобные бугры с расположенной между ними бороздкой), "почкообразный (кисетообразный) зуб", зуб Муна (недоразвитие жевательных бугорков первых моляров); "щучий зуб" Фурнье (аналогичное изменение клыка с истончением его свободного конца); радиарные рубцы Робинсона - Фурнье (в окружности рта после инфильтраций Гохзингера); сифилитические гониты (синовиты Клеттона), протекающие по типу хронических аллергических синовитов (отличаются отсутствием резких болевых ощущений, лихорадки и нарушений функции сустава); поражения нервной системы (расстройства речи, слабоумие и т. п.).

    Дистрофии при врожденном сифилисе: признак Авситидийского (утолщение грудинного конца ключицы вследствие диффузного гиперостоза); "олимпийский лоб" (увеличение лобных и теменных бугров); высокое ("готическое") нёбо; инфантильный (укороченный) мизинец Дюбуа - Гиссара (гипоплазия V пястной кости); аксифоидия Кейра (отсутствие мечевидного отростка); диастема Гоше (широко расставленные верхние резцы); бугорок Карабелли (добавочный бугорок на жевательной поверхности первого моляра верхней челюсти); гипертрихоз Тарковского (зарастание волосами лба почти до бровей). Все перечисленные признаки дистрофии каждый в отдельности не имеют диагностической ценности. Лишь в сочетании с другими симптомами сифилиса и данными анамнеза они могут в неясных случаях помочь поставить диагноз "врожденный сифилис".

    Поздний висцеральный сифилис. Сифилитический миокардит характеризуется образованием гумм, в дальнейшем замещающихся фиброзной тканью. Больные предъявляют жалобы на общую слабость, одышку, боли в сердце, быструю утомляемость; при физикальном обследовании выявляют расширение границ сердца, приглушенность первого тона, систолический шум на верхушке, нарушение проводимости. Сифилитический аортит чаще наблюдается у мужчин и обычно сопровождается поражением восходящего отдела аорты, реже - дуги и нисходящей части. Проявляется постоянными загрудинными болями по ночам, расширением восходящего отдела аорты, мягким систолическим шумом и акцентом II тона у устья аорты. Осложнениями сифилитического аортита являются стеноз устья венечных артерий, приводящий к острой или хронической коронарной недостаточности, недостаточность клапанов аорты, аневризма аорты. Сифилис легких характеризуется наличием гумм или хронической межклеточной сифилитической пневмонией, чаще в нижних и средних долях правого легкого.

    Из органов брюшной полости в первую очередь отмечают поражение печени, при котором выделяют четыре формы позднего сифилитического гепатита: хронический эпителиальный, хронический интерстициальный, ограниченный гуммозный и милиарный гуммозный. Гуммы печени могут вызывать боли в правом подреберье, потерю аппетита, рвоту, желтуху; при этом печень увеличена, бугриста, плотна. При развитии гумм или гуммозной инфильтрации в желудке возникают симптомы, характерные для опухолевых процессов, нередко с изъязвлением и стенозом. Сифилис почек проявляется нефротическим вариантом хронического гломерулонефрита, изолированным и диффузным гуммозными поражениями.

    Поздний диффузный менинговаскулярный сифилис характеризуется головокружениями, головными болями, эпилептиформными припадками, гемипарезами, расстройствами речи и памяти. Часто процесс протекает со спонтанными ремиссиями. При сифилисе сосудов мозга специфический инфильтрат развивается в сосудах мозга, что может приводить к тромбозу или инсультам. Симптоматика зависит от локализации патологического процесса: наблюдаются эпилептиформные припадки, афазия, нарушение чувствительности, психические расстройства.

    Сухотка спинного мозга (спинная сухотка, табес) характеризуется приступами стреляющих, кинжальных болей (табетические кризы), парестезиями, расстройством мочеиспускания, дефекации, появлением импотенции, парезами черепных нервов (с птозом, косоглазием, асимметрией лица и др.), зрачковыми расстройствами (мидриаз, анизокория, патогномоничным является синдром Аргайла Робертсона - отсутствие реакции зрачков на свет при сохранности реакции на конвергенцию и аккомодацию, сочетающиеся с сужением и неравномерностью зрачков), костно-воздушной диссоциацией (резкое снижение костной проводимости звука), атаксией, выпадением коленных и ахилловых рефлексов, пошатыванием в позе Ромберга, парестезиями, трофическими расстройствами.

    Прогрессивный паралич проявляется через 30-40 лет после заражения и характеризуется поражением вещества головного мозга в области коры передней доли. Выделяют дементную, экспансивную, ажиатированную и депрессивную формы. Гумма головного мозга вызывает очаговую симптоматику, сочетающуюся с головными болями и повышением внутричерепного давления. Гумма спинного мозга может сопровождаться симптомами его полного поперечного поражения.

    Диагностика

    Диагноз "сифилис" должен быть обоснован клинически и подтвержден лабораторно (обнаружение бледных трепонем, положительные серологические реакции на сифилис). Основное значение имеет комплекс серологических реакций, включающий реакцию связывания комплемента (типа реакции Вассермана) с кардиолипиновым и трепонемным антигенами, и реакция на стекле (экспресс-метод). Положительные результаты выражаются крестами (от + до + + + +). В случае резкоположительной реакции дополнительно проводят исследование с различными разведениями сыворотки (от 1:10 до 1:320). Наиболее специфичны реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ), положительная у всех больных с начала вторичного периода, однако не обладающая абсолютной специфичностью, и реакция иммунофлюоресценции (РИФ), положительная с конца инкубационного периода, но в связи с медленной негативацией в процессе лечения не пригодна для контроля за ходом лечения.

    В настоящее время наиболее точным и специфичным тестом является реакция иммунофлюоресценции-абсорбции с бледной трепонемой 19S IgM-FTA-ABS, которая становится положительной в начале 3-й недели после заражения и у нелеченных больных положительна почти в 100% случаев.

    Использование специфических серореакций важно с учетом возможности ложноположительных результатов на сифилис при ряде заболеваний и состояний, сопровождающихся дисглобулинемиями (малярия, туберкулез, лепра, гепатиты, системная красная волчанка, метастазирующие опухоли, лейкозы, а также во время беременности). На основании резкоположительных результатов серореакций, поставленных дважды в двух разных лабораториях, врач может установить диагноз "латентный серопозитивный сифилис". Для исключения нейросифилиса, лечение которого проводят противосифилитическими препаратами, проникающими через гематоэнцефалический барьер, у всех больных сифилисом вне зависимости от стадии целесообразно исследовать спинномозговую жидкость.

    Дифференциальную диагностику первичного сифилиса проводят с рядом эрозивно-язвенных дерматозов, в частности фурункулезом в стадии изъязвления, эрозивным и язвенным баланопоститом и вульвитом, простым герпесом, плоскоклеточным раком кожи. Сифилитическую розеолу дифференцируют от проявлений сыпного и брюшного тифа и других острых инфекционных заболеваний, токсической розеолы; при аллергических лекарственных токсикодермиях, при локализации высыпаний вторичного периода в области зева - от обычной ангины. Папулезные сифилиды дифференцируют от псориаза, красного плоского лишая, парапсориаза и т. д.; широкие кондиломы в области заднего прохода - от остроконечных кондилом, геморроидальных узлов; пустулезные сифилиды _ от гнойничковых заболеваний кожи; проявления третичного периода - от туберкулеза, лепры, плоскоклеточного рака кожи и т. д.

    Все больные сифилисом подлежат обследованию на другие ИППП и ВИЧ-инфекцию. Это обусловлено как неблагоприятной эпидобстановкой по ИППП в стране, так и общими путями заражения ими. При выявлении у больных сифилисом гонореи, урогенитального хламидиоза или других урогенитальных инфекций противосифилитическая терапия будет полноценной лишь при условии лечения этих инфекций параллельно с лечением сифилиса. По данным литературы, в структуре ИППП смешанная хламидийно-сифилитическая инфекция составляет от 36 до 72%.

    Лечение

    В соответствии с методическими указаниями МЗ РФ "Лечение и профилактика сифилиса" терапию назначают после установления диагноза, который должен быть обоснован клинически и подтвержден лабораторно. К исключениям из общего правила относятся превентивное лечение (проводится лицам, имевшим половой или тесный бытовой контакт с больными заразными формами сифилиса, у которых при обследовании не выявлены признаки заболевания); профилактическое лечение (проводится беременным, болевшим сифилисом, но не снятым с учета, с целью предотвращения врожденного сифилиса у ребенка, а также детям, родившимся от матерей, не получавших профилактическое лечение во время беременности); пробное лечение (при позднем активном третичном сифилисе с отрицательным комплексом серореакций в целях дополнительной диагностики).

    Основным средством лечения сифилиса являются препараты пенициллина. В стационарных условиях применяют водорастворимый пенициллин, обеспечивающий высокую начальную концентрацию антибиотика в организме и проникающий через гематоэнцефалический барьер, однако довольно быстро выводящийся из организма. В амбулаторных условиях в нашей стране с начала 90-х годов применяют зарубежные дюрантные препараты пенициллина - экстенциллин и ретарпен, а также их отечественный аналог бициллин-1.

    Превентивное лечение осуществляется чаще амбулаторно (например, одной инъекцией экстенциллина, ретарпена или бициллина-1 в дозе 2,4 млн ЕД).

    Лечение висцерального и нейросифилиса следует проводить в стационаре под наблюдением терапевта или невропатолога.

    Специфические противосифилитические средства комбинируют с неспецифическими, к которым относятся пиротерапия (пирогенал) и иммуномодуляторы (метилурацил, циклоферон, полиоксидоний и др.).

    Несмотря на то, что чувствительность бледной трепонемы к пенициллину и его солям до сегодняшнего дня остается высокой, у препарата имеется ряд недостатков: у части больных повышена чувствительность к ним, в применяемых дозах он не проникает через гематоэнцефалический барьер, все чаще сообщается об отсутствии негативации серореакций после лечения сифилиса дюрантными препаратами пенициллина. В этой связи следует обратить внимание на предположение ряда ученых о существовании у T. pallidum, помимо спиралевидных форм, зернистой стадии и стадии кистоподобных сферических тел. По мнению А. Коротяева и С. Бабичева (1998), именно зернистые формы этого микроорганизма способны проходить через бактериальные фильтры, что нельзя не учитывать при лечении сифилитической инфекции.

    Через несколько часов после начала противосифилитической терапии, особенно препаратами пенициллина, у больных ранними формами сифилиса (в частности, у 75% больных вторичным сифилисом) может развиться реакция Герксгеймера - Яриша, обусловленная массовой гибелью бледных трепонем и сопровождающаяся повышением температуры тела, рвотой, миалгией, головной болью, тахикардией. Синдром проходит после приема аспирина.

    Наиболее существенным резервом в повышении качества терапии сифилиса является комплексное (с иммуно-, ферментотерапией и адекватной местной терапией) лечение сопутствующей хронической и осложненной хламидийной инфекции, наличие которой связано с выраженными иммунными нарушениями. Такой комплексный подход к лечению важен, в частности, для предотвращения серорезистентности, как известно, связанной как с сохранением в организме бледных трепонем, цист и L-форм, так и с иммунными нарушениями. С другой стороны, сообщается, что применение при хламидиозе пенициллина или цефалоспоринов без соответствующей противохламидийной терапии ведет к формированию "персистентных" штаммов хламидий, вызывающих наиболее выраженные иммунные и аутоиммунные нарушения. При выявлении у больного сифилисом ВИЧ-антител, его направляют на обследование и наблюдение в региональный Центр по профилактике и борьбе со СПИДом с соответствующими рекомендациями по лечению сифилиса.

    Прогноз и профилактика

    Прогноз при сифилисе в случае своевременного и квалифицированного лечения можно в подавляющем большинстве случаев признать весьма благоприятным. По окончании лечения все больные на разные сроки остаются под клинико-серологическим контролем врача - специалиста до полной негативации комплекса серологических реакций. После окончания периода наблюдения больные подлежат всестороннему клиническому обследованию с привлечением терапевта, рентгенолога, офтальмолога, невропатолога, отоларинголога, после чего решается вопрос о снятии их с учета.

    К методам общественной профилактики сифилиса относят бесплатное лечение у квалифицированных специалистов кожно-венерологических диспансеров, активное выявление и привлечение к лечению источников заражения и контактов больных сифилисом, профилактические обследования на наличие сифилиса у доноров, беременных, всех больных стационаров, работников пищевых предприятий и детских учреждений. По эпидемиологическим показаниям к обследованию могут привлекаться и так называемые группы риска в данном регионе (проститутки, бомжи, наркоманы и т. д.). Важным фактором профилактики трансфузионного сифилиса является исключение использования крови больных сифилисом в клинике и производстве препаратов крови. Профилактика бытового заражения детей заключается в раннем выявлении сифилиса у взрослых и проведении превентивного лечения детям. Большую роль в профилактике сифилиса играет санитарно-просветительная работа.

    Личная (индивидуальная) профилактика сифилиса строится на исключении случайных половых связей и особенно беспорядочной половой жизни, использовании презервативов, аутопрофилактике венерических болезней с использованием готовых "карманных" профилактических средств, продающихся в аптеках (цидипол, мирамистин, гибитан и т. д.). Эта обработка эффективна в течение первых двух часов после возможного заражения, когда возбудители венерических болезней находятся еще на поверхности кожно-слизистого покрова.

    Источник: Венерология. Ру

     



  • На главную